MALÁRIA

MIELOMA MÚLTIPO

É um tumor que tem origem nas células sanguíneas, nomeadamento nos linfócitos B (glúbulos brancos). Numa situação normal, estas células de defesa, quando expostas a substâncias estranhas ao organismo reagem diferenciando-se em plasmócitos, produtores de anticorpos (constituídos por imunoglobulinas). São por isso a base da defesa imunológica contra microorganismos, particularmente bacterianos.
No mieloma múltiplo há uma desregulação do controlo deste processo e ocorre uma proliferação excessiva de plasmócitos tumorais (malignos) com consequente produção excessiva de imunoglobulinas (proteínas M) por um mesmo grupo de células.
Estas células vão invadir e acumular-se na medula óssea, garantindo a sua sobrevivência, proliferação e resistência à terapêutica.
O mieloma múltiplo afecta mais homens do que mulheres e é mais frequente na população negra. Tem uma incidência de 4 em 100.000 pessoas e a idade média de diagnóstico é de 68 anos, aumentando a sua incidência com a idade. Representa 1% de todos os casos de cancro.
As principais manifestações clínicas desta patologia são:
- a dor óssea, desencadeada pelo movimento, é o sintoma mais frequente (70% doentes) e geralmente é referida na região dorsal ou nas costelas
- fracturas ósseas patológicas e osteoporose
- lesões de destruição óssea (osteolíticas) visíveis nas radiografias, como exemplificado nesta radiografia de crânio (lesões típicas em "saca-bocados")
- infecções bacterianas recorrentes - pneumonias, pielonefrite (infecção urinária alta)
- insuficiência renal, geralmente secundária a:
- hipercalcémia (excesso de cálcio em circulação)
- fadiga fácil / anemia
- alterações da sensibilidade, dor nevrálgica ou incontinência urinária/fecal (por colapso das vértebras e compressão consequente da medula espinhal)
- letargia e confusão
- cefaleias
- hemorragias
Existem vários tipos de mielomas/distúrbios dos plasmócitos, nomeadamente:
- gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI), bastante mais frequente (afecta 1% da população), não necessita de tratamento, embora em raros casos possa evoluir para MM (1%/ano)
- plasmocitoma ósseo solitário que consiste numa lesão osteolítica única sem aumento dos plasmócitos na medula óssea
- plasmocitoma extramedular que não afecta a medula, mas sim o tecido linfóide da nasofaringe ou seios paranasais
- mieloma assintomático ou latente, em que apesar das alterações analíticas e da presença de plasmocitose na medula óssea, o doente não tem ainda sintomas
- mieloma múltiplo sintomático (cursa com sintomas)
Além disso a proteína aumentada no mieloma também varia: IgG (53%), IgA (25%), IgD (1%), cadeias leves (20%).
Para o diagnóstico, além do exame físico e laboratorial básico (que permite detectar a anemia, hipercalcémia ou insuficiência renal), tornam-se fundamentais radiografias ósseas (lesões osteolíticas), urina de 24 horas (proteínas Bence-Jones) electroforese e imunoelectroforese das proteínas (pico de proteína M), doseamento das imunoglobulinas séricas e biópsia de medula óssea (plasmocitose medular).
A sobrevida média após o diagnóstico é de 5 a 6 anos.
O tratamento pode passar pelo transplante autólogo de células estaminais (com células saudáveis do próprio doente) e, nesses casos, é precedido por quimioterapia em alta dose para reduzir o número de células e de colheita das células a transplantar.
Em doentes não candidados a transplante o tratamento recorre à quimioterapia com agentes mais agressivos e corticóides. A radioterapia também é útil no controlo da dor óssea e nos plasmocitomas ósseo solitário e extramedular, que respondem muito bem a esta abordagem.